Miocardiopatía hipertrófica obstructiva
¿Qué es la miocardiopatía hipertrófica obstructiva?
La Miocardiopatía Hipertrófica Obstructiva (MHO) es una enfermedad genética y familiar con una incidencia que oscila entre el 0.2-0.5% en la población general, siendo la enfermedad genética cardiaca más frecuente.
Se caracteriza por una hipertrofia ventricular izquierda (HVI) en ausencia de otras etiologías cardíacas o sistémicas, como son la estenosis aórtica o la hipertensión arterial.
El paciente desarrolla un exceso de músculo cardíaco que obstruye el tracto de salida del ventrículo izquierdo, que es la salida natural de la sangre desde el corazón hacia la aorta.
Síntomas
Los pacientes desarrollan deterioro de su clase funcional, disnea (sensación de cansancio y falta de aire) o dolor torácico.
Además, la Miocardiopatía Hipertrófica Obstructiva (MHO) es una enfermedad que tiene riesgo de producir muerte súbita.
¿Cómo se trata?
Existen tres grupos de fármacos que se usan para el alivio sintomático y para conseguir una disminución de los gradientes ventriculares. Se trata de los betabloqueantes (BB), la disopiramida y los calcioantagonistas, a los que se ha unido recientemente el Mavacanten.
Cuando, a pesar de la adecuada titulación de estos medicamentos, los pacientes persisten sintomáticos el manejo de elección es quirúrgico, extirpando el exceso de músculo.
Nuestro grupo cuenta con una de las series más grandes a nivel nacional, con resultados excelentes a largo plazo. El manejo quirúrgico de esta patología lo realizamos mediante la miectomía septal ampliada (técnica descrita desde 1980, que ha sido modificada en la Clínica Mayo, Rochester-Minnesota, EEUU), precisando en >20% de los casos técnicas de reparación valvular mitral.
En las grandes series, esta técnica tiene un riesgo quirúrgico menor al 1% y la supervivencia a largo plazo post-miectomía semeja a la de la población general.
Nuestra experiencia
Nuestra serie es una de las más grandes de España, con más de 110 pacientes intervenidos desde 2015. La mortalidad global (hospitalaria y durante el seguimiento) es del 0,92% y más del 90% de los pacientes han mejorado su clase funcional durante el seguimiento.
¿Qué es la miocardiopatía hipertrófica apical?
Se trata de una variante de la patología anterior, de menor incidencia, en la que el exceso de músculo se sitúa en el ápex, es decir, en la punta del ventrículo izquierdo en lugar de en su salida. Se emplean los mismos fármacos descritos anteriormente, aunque si no se presenta mejoría de los síntomas, la opción clásica de tratamiento era proponer un trasplante cardíaco.
Por ello, nuestro equipo fue pionero a nivel europeo en el año 2016, realizando las primeras miectomías apicales, resecando el exceso de tejido a éste nivel y remodelando la cavidad del ventrículo izquierdo, con excelentes resultados a largo plazo. Nuestros resultados se reflejan en la única publicación en nuestro país sobre esta enfermedad *
La ventaja de la cirugía frente a otras técnicas radica en poder combinar ambas técnicas si el caso lo requiere, optimizando el resultado para el paciente.
